一、產品簡介

MLPA 探針P028FHL是一種僅用于研究用途(RUO)的檢測缺失或與家族性噬血細胞相關的UNC13D、PRF1和STX11基因的重復。FHL是一種罕見的常染色體隱性遺傳病，與穿孔素(PRF1)缺乏有關。穿孔素遞送，導致細胞毒性T淋巴細胞和自然殺傷細胞(NK)的免疫活性受損細胞。為了彌補功能性T細胞和NK細胞的損失，一種夸張的觸發免疫反應，這是FHL的特征。大量器官被激活浸潤可見淋巴細胞和巨噬細胞。其他癥狀包括持續發熱，肝脾腫大及細胞減少。第一次發作大多發生在嬰兒期，結果迅速致命，如果未經治療的。FHL有5種亞型(FHL1、FHL2、FHL3、FHL4、FHL5)。基因突變UNC13D基因與FHL3相關，PRF1基因缺陷導致FHL2, STX11突變導致FHL2，FHL4。

二、產品目錄表

三、代理簡介

MLPA 探針P028FHL代理——北京百奧創新科技有限公司，是一家專注于生命科學的科技企業，由在國內科研試劑領域有著豐富從業經驗的技術團隊和管理團隊組建而成，專營進口生物試劑，科學儀器，實驗消耗品等。公司與諸多國外品牌簽下代理，如RD、Abcam、CST、GenetexBiolegend、ebioscience、polyplus、Bethyl、Novus等，能為廣大科研用戶提供數萬種試劑、儀器和實驗消耗品。公司將不斷把上優質的產品引入國內市場，滿足客戶的需求，公司也將緊跟生命科學的發展，為廣大科研工作者探索生命科學的奧秘奉獻綿薄之力!